Hay determinados casos m¨¦dicos que simplemente son ¨²nicos o, al menos, extremadamente inusuales. Como cuando confluyen dos enfermedades raras en un mismo paciente, aunque una sea consecuencia de la otra. Es lo que sucede en el caso que comparte The New England Journal of Medicine y que tiene como protagonista a un hombre de 37 a?os.

El paciente presentaba un historial de cuatro a?os de sudoraci¨®n excesiva, dolor de cabeza, dolor en las articulaciones y el aumento de pliegues de piel en su cuero cabelludo. Al ser sometido a las pertinentes pruebas, fue diagnosticado de acromegalia, una enfermedad rara, cr¨®nica, causada por una secreci¨®n excesiva de la hormona del crecimiento, la cual es producida en la gl¨¢ndula pituitaria.

El t¨¦rmino acromegalia se utiliza cuando se presenta en la edad adulta y gigantismo cuando aparece en la infancia. Adem¨¢s, es habitual que el exceso de la hormona provoque el desarrollo de un tumor benigno de la pituitaria. Por ello, el paciente fue sometido a una resecci¨®n transesfenoidal del adenoma hipofisario, es decir, la extirpaci¨®n de ese tumor con el objetivo de mejorar alguno de los s¨ªntomas asociados a la enfermedad, entre los que tambi¨¦n destacan una desfiguraci¨®n progresiva y crecimiento desmesurado, especialmente de la cara y las extremidades.

Cutis verticis gyrata

Pero el cuadro cl¨ªnico del paciente tambi¨¦n se vio complicado por la formaci¨®n de pliegues compuestos por piel engrosada intercalados con surcos profundos. Esta apariencia cerebriforme es consecuencia del cutis verticis gyrata secundario (CVGS), otra enfermedad rara que afecta al cuero cabelludo y que, en este caso, est¨¢ asociada a la acromegalia, aunque puede presentarse de manera independiente. En el caso del hombre de 37 a?os, fue tratado con rellenos de tejidos blandos en un intento por crear una apariencia m¨¢s suave del cuero cabelludo, pero las inyecciones tuvieron un efecto parcial.