Hoy en BuenaVida+ queremos que conozc¨¢is en profundidad qu¨¦ es el S¨ªndrome de Job. Se trata de una enfermedad extremadamente rara, cuya causa es todav¨ªa desconocida, que causa trastornos en la piel y en los pulmones. Es hereditaria, y basta con la existencia de un gen anormal para que se manifieste en las personas.

Los especialistas se?alan que las infecciones que acompa?an a este s¨ªndrome son producidas por la bacteria Staphylococcus aureus. Diversos estudios describen alteraciones en los leucocitos y en la producci¨®n o respuesta de determinadas sustancias implicadas en la inmunidad.

Manifestaci¨®n de la enfermedad

Las primeras se?ales cl¨ªnicas aparecen durante las primeras semanas de vida, pero como la enfermedad es muy infrecuente, pueden pasar a?os hasta que se hace el diagn¨®stico correcto. Pueden encontrarse infecciones persistentes en la piel, abscesos subcut¨¢neos o eccema. En lo referente al aparato respiratorio, aparecen asma, rinitis al¨¦rgica o incremento de las infecciones pulmonares. Los huesos se fracturan ante el m¨ªnimo traumastismo, y en el rostro de las personas con esta afecci¨®n se perciben caracter¨ªsticas como frente prominente, ojos hundidos o nariz ancha.

Diagn¨®stico

En las pruebas de laboratorio se encuentran altos niveles de IgE y eosinofilia en ausencia de alergias. Tambi¨¦n se encuentran alteraciones de pruebas inmunol¨®gicas. Asimismo, en las radiograf¨ªas pueden encontrarse abscesos pulmonares en la radiograf¨ªa de t¨®rax y alteraciones de los senos paranasales y fracturas. Las infecciones sinusales son recurrentes, y un examen de los ojos puede revelar s¨ªntomas de s¨ªndrome del ojo seco.

Tratamiento y pron¨®stico

Lo m¨¢s importante para el tratamiento del S¨ªndrome de Job es controlar las infecciones, por lo que el m¨¦dico prescribir¨¢ el uso de antibi¨®ticos y antivirales cuando estos sean necesarios. En algunas ocasiones puede realizarse un drenaje quir¨²rgico de los abscesos. Cuando la infecci¨®n es suficientemente grave, la gammaglobulina IV intravenosa puede ayudar a fortalecer el sistema inmunitario. El curso de la enfermedad es cr¨®nico, y las complicaciones que se suelen atender son aquellas relacionadas con las infecciones repetitivas.