?Conoces el Síndrome de Job?

Hoy en BuenaVida+ queremos que conozcáis en profundidad qué es el Síndrome de Job. Se trata de una enfermedad extremadamente rara, cuya causa es todavía desconocida, que causa trastornos en la piel y en los pulmones. Es hereditaria, y basta con la existencia de un gen anormal para que se manifieste en las personas.

Los especialistas se?alan que las infecciones que acompa?an a este síndrome son producidas por la bacteria Staphylococcus aureus. Diversos estudios describen alteraciones en los leucocitos y en la producción o respuesta de determinadas sustancias implicadas en la inmunidad.

Manifestación de la enfermedad

Las primeras se?ales clínicas aparecen durante las primeras semanas de vida, pero como la enfermedad es muy infrecuente, pueden pasar a?os hasta que se hace el diagnóstico correcto. Pueden encontrarse infecciones persistentes en la piel, abscesos subcutáneos o eccema. En lo referente al aparato respiratorio, aparecen asma, rinitis alérgica o incremento de las infecciones pulmonares. Los huesos se fracturan ante el mínimo traumastismo, y en el rostro de las personas con esta afección se perciben características como frente prominente, ojos hundidos o nariz ancha.

Diagnóstico

En las pruebas de laboratorio se encuentran altos niveles de IgE y eosinofilia en ausencia de alergias. También se encuentran alteraciones de pruebas inmunológicas. Asimismo, en las radiografías pueden encontrarse abscesos pulmonares en la radiografía de tórax y alteraciones de los senos paranasales y fracturas. Las infecciones sinusales son recurrentes, y un examen de los ojos puede revelar síntomas de síndrome del ojo seco.

Tratamiento y pronóstico

Lo más importante para el tratamiento del Síndrome de Job es controlar las infecciones, por lo que el médico prescribirá el uso de antibióticos y antivirales cuando estos sean necesarios. En algunas ocasiones puede realizarse un drenaje quirúrgico de los abscesos. Cuando la infección es suficientemente grave, la gammaglobulina IV intravenosa puede ayudar a fortalecer el sistema inmunitario. El curso de la enfermedad es crónico, y las complicaciones que se suelen atender son aquellas relacionadas con las infecciones repetitivas.