El vecino de Espa?a alerta de la rara enfermedad ¡®nube de humo¡¯: estos son los que corren mayor riesgo
Esta enfermedad cr¨®nica y rara tiene como principal consecuencia el ictus y se da especialmente en pacientes de Asia.
El t¨¦rmino ¡°Moyamoya¡± proviene del japon¨¦s y significa ¡°nube de humo¡±, una descripci¨®n gr¨¢fica del aspecto que presentan, en angiograf¨ªas y resonancias magn¨¦ticas, los vasos sangu¨ªneos fr¨¢giles que los pacientes desarrollan para compensar la estenosis de las arterias cerebrales. Esta enfermedad cerebrovascular cr¨®nica y rara es especialmente prevalente en Asia, donde la incidencia es significativamente mayor que en los pa¨ªses occidentales.
La caracter¨ªstica principal de la enfermedad es el estrechamiento progresivo de las arterias pre cerebrales y cerebrales, particularmente las car¨®tidas y sus ramas, lo que puede culminar en la obstrucci¨®n total de estas arterias. Esto puede resultar en accidentes cerebrovasculares, isqu¨¦micos o, menos frecuentemente, hemorr¨¢gicos, afectando incluso a personas j¨®venes. En Jap¨®n, la incidencia de Moyamoya es de 0.54 casos por cada 100,000 habitantes, mientras que en Occidente es mucho menor, variando entre 0.047 y 0.086 casos por 100,000 habitantes. Adem¨¢s, en Asia se ha identificado una fuerte predisposici¨®n gen¨¦tica asociada al gen Rnf213, un hallazgo que no se ha replicado en Occidente.
La colaboraci¨®n entre hospitales, clave para las enfermedades raras
El IRCCS Besta de Mil¨¢n es el centro de referencia italiano para la Moyamoya y gestiona un registro nacional con m¨¢s de cien pacientes de los aproximadamente 250 documentados en Italia. El Besta tambi¨¦n trabaja en colaboraci¨®n con otros centros europeos en la red Vascern para la creaci¨®n de registros europeos, esenciales para el estudio de enfermedades raras.
El tratamiento principal para la Moyamoya es la revascularizaci¨®n quir¨²rgica, que combina t¨¦cnicas directas e indirectas para asegurar un flujo sangu¨ªneo adecuado al cerebro. Esta intervenci¨®n ha demostrado ser eficaz para reducir la frecuencia de eventos isqu¨¦micos y hemorr¨¢gicos, cambiando significativamente el pron¨®stico de la enfermedad. Sin embargo, la causa subyacente de la estenosis progresiva sigue siendo desconocida y no existe un tratamiento que pueda revertir este proceso.
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