El peque?o pueblo devastado por un trastorno gen¨¦tico: ¡°Casi todos son primos¡±
El coeficiente de endogamia tan elevado presente en la localidad de Serrinha dos Pintos es consecuencia de su aislamiento y la falta de inmigraci¨®n.
En la remota localidad de Serrinha dos Pintos, ubicada en el noroeste de Brasil, un significativo porcentaje de la poblaci¨®n padece una afecci¨®n derivada de una larga tradici¨®n endog¨¢mica.
El s¨ªndrome de Spoan, como se conoce a esta rara enfermedad, parece ser causado por una mutaci¨®n gen¨¦tica que ataca al sistema nervoso y debilita al cuerpo de forma cr¨®nica impidiendo andar u hablar con normalidad a los afectados, informa Express.
De acuerdo con la cient¨ªfica Silvina Santos, autora de la investigaci¨®n que ha destapado la grave crisis poblacional de esta localidad, muchos de los pacientes eran hijos y nietos de parejas endog¨¢micas debido al aislamiento y la escasa inmigraci¨®n de la zona.
Un alto porcentaje de la localidad de 5.000 habitantes se enlaza con familiares de segundo grado de consanguinidad, especialmente con sus primos, ya que la tasa de relevo demogr¨¢fico externo es casi nula. En consecuencia, se incrementa el riesgo de transmisi¨®n de mutaciones entre generaciones.
Tras repasar los compendios hist¨®ricos de la localidad, Santos asegura que la mutaci¨®n lleg¨® hace m¨¢s de 500 a?os de la mano de los primeros colonos europeos que llegaron a Brasil, probablemente jud¨ªos sefard¨ªes o habitantes del norte de ?frica que hu¨ªan de la Inquisici¨®n.
Capacidades comunicativas muy limitadas.
Ines, una mujer de Serrinha dos Pintos emparejada con un primo segundo, tiene dos hijos. Son Criquinho, de 59 a?os y quien sufre serios problemas para expresarse, y Marquinhos, de 46 a?os, cuyas capacidades comunicativas tambi¨¦n son muy limitadas.
¡°Es dif¨ªcil tener un hijo especial. Los amamos igual, pero sufrimos por ellos¡±, declar¨® a la BBC.
La sobrina de Criquinho y Marquinho, Larissa Queiroz, de 25 a?os, descubri¨® que su marido, Saulo, era en realidad un pariente lejano suyo meses despu¨¦s de iniciar su noviazgo.
¡°En Serrinha dos Pintos, en el fondo, todos somos primos. Somos parientes de todos¡±, explica.
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